INTERVENCIONISMO PERCUTÁNEO EN FISTULAS CORONARIAS
Angel Sánchez-Recalde - H. Universitario Ramon y Cajal
INTRODUCCIÓN
Las fístulas arteriales coronarias se definen como una conexión anómala entre una arteria coronaria y una de las cuatro cámaras cardíacas, grandes vasos u otra estructura, evitando la red normal capilar miocárdica. Presenta una incidencia en grandes series de estudios angiográficos de un 0,3 a 0,8% de pacientes y se estima una prevalencia en la población general de 0,002 %, representando el 0,4 % de todas las malformaciones congénitas (1). Aunque se trata de una anomalía habitualmente congénita, infrecuentemente también pueden ser adquiridas, secundariamente a cirugías cardíacas previas o a determinados procedimientos percutáneos como angioplastias o biopsias endomiocárdicas. Las fístulas se originan en la arteria coronaria derecha en aproximadamente el 52% de los casos, siendo la arteria descendente anterior izquierda la siguiente más frecuentemente involucrada, en aproximadamente el 30% de los casos, y la arteria circunfleja en aproximadamente el 18% de los casos. Más del 90% de las fístulas de cualquiera de las coronarias drenan en el lado derecho del corazón (en primer lugar al ventrículo derecho, seguido de la aurícula derecha, seno coronario y tronco pulmonar) y el resto al lado izquierdo del corazón1.
FISIOPATOLOGÍA
- Magnitud del cortocircuito a través de la fístula. La magnitud de la fístula viene determinada por el tamaño del orificio comunicante y la diferencia de presión entre el sitio de origen y la inserción. Por tanto, aquellas fístulas con comunicación no restrictiva drenando en la aurícula derecha o en la vena cava superior (cámaras de baja presión) tendrán un cortocircuito grande que resultará en insuficiencia cardíaca. Por otro lado, fístulas largas y tortuosas con orificio de drenaje pequeño al ventrículo izquierdo, cámara de alta presión, dará lugar a un pequeño cortocircuito, permaneciendo el paciente asintomático1,2.
- Tamaño y tortuosidad de la arteria que alimenta la fístula. La fístula puede surgir de la arteria coronaria principal proximal o de una de sus ramas. Cuanto más proximal es el origen, más dilatada tiende a ser la fístula. Algunas de ellas se agrandan muy rápidamente y se convierten en aneurismas, resultando en cardiomegalia en la radiografía de tórax.
- Cuando la fístula drena en el lado derecho del corazón, se produce un cortocircuito izquierda-derecha con sobrecarga de volumen en las cavidades derechas, así como en el lecho vascular pulmonar, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. Cuando la fístula drena en la aurícula izquierda o en el ventrículo izquierdo, hay sobrecarga de volumen de esas cámaras, pero no hay aumento del flujo pulmonar. Esto da como resultado diferentes patrones ecocardiográficos de dilatación de diferentes cámaras cardíacas.
- Algunas fístulas pueden provocar “robo coronario” y causar isquemia coronaria, mientras que otras pueden comprimir estructuras cardíacas blandas y producir arrítmias. Fístulas de gran tamaño pueden obstruir ocasionalmente venas pulmonares o sistémicas.
- Con los años y el desarrollo de aterosclerosis y/o la formación de trombos dentro de un trayecto fistuloso dilatado puede favorecer la embolización distal, y algunos pacientes adultos pueden presentar angina, infarto de miocardio o muerte súbita cardíaca.
CLÍNICA
Los pacientes con fístulas arteriales coronarias suelen ser asintomáticos en las dos primeras décadas, especialmente cuando son hemodinámicamente pequeñas. De hecho, un pequeño número se pueden cerrar espontáneamente. Después de esto, la frecuencia de los síntomas y las complicaciones se incrementan. Las complicaciones incluyen "robo" del miocardio adyacente que causa isquemia miocárdica, trombosis y embolia, insuficiencia cardíaca, fibrilación auricular, ruptura, endocarditis/endarteritis y arritmias. La trombosis dentro de la fístula es rara, pero puede causar infarto agudo de miocardio y también arritmias auriculares y ventriculares. También se ha reportado ruptura espontánea de la fístula aneurismática que puede causar hemopericardio y endarteritis1,2
Síntomas y signos
La mayoría de los pacientes están asintomáticos y son referidos al cardiólogo debido a la auscultación de un soplo continuo audible a nivel precordial que se puede confundir con el típico soplo del ductus arterioso persistente. Sin embargo, el soplo se escucha sobre la mitad del pecho, o incluso más bajo, en lugar de debajo de la clavícula izquierda (como el soplo ductal) y generalmente alcanza su punto máximo en la diástole media a tardía en lugar de la sístole. Si la fístula se conecta al ventrículo izquierdo, solo se puede escuchar un soplo diastólico temprano. En los pacientes mayores, los síntomas pueden incluir disnea o angina de esfuerzo y ocasionalmente arritmias. Algunos pacientes con fístulas grandes pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca congestiva y angina de pecho, generalmente en los dos extremos de la vida.
Pruebas complementarias
-El electrocardiograma puede mostrar signos de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y, ocasionalmente cambios isquémicos que pueden hacerse más evidentes durante la ergometría.
-En general, la radiografía de tórax es normal, pero ocasionalmente puede haber cardiomegalia moderada cuando hay un gran cortocircuito izquierda a derecha.
-La ecocardiografía Doppler bidimensional y color es útil para demostrar la dilatación de la arteria coronaria afectada y el mapeo de flujo de color puede mostrar el sitio de drenaje, pero es difícil definir la anatomía detallada de la fístula con esta técnica. Estudios de perfusión miocárdica pueden ser útiles para evaluar la isquemia en el territorio de la fístula resultante del ¬robo coronario, especialmente en pacientes con antecedentes de -enfermedad coronaria aterosclerótica.
-La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) y la Tomografía Axial Computarizada (TAC) pueden ayudar a confirmar el diagnóstico, ya que se pueden ver las arterias coronarias proximales o incluso toda la longitud del vaso de fístula, y sobre todo a planificar el procedimiento del cierre3 (figura 1).
Figura 1. TAC de fístula desde Arteria Descendente Anterior Media a tronco pulmonar con segmento aneurismático antes de la desembocadura en tronco pulmonar.
-La principal técnica diagnóstica es el cateterismo cardíaco y coronariografía. El cateterismo diagnóstico inicial es necesario para evaluar la significación hemodinámica de la fístula y para proporcionar una anatomía detallada de la misma, en particular, el tamaño, el origen, el trayecto, la presencia de cualquier estenosis y el sitio de drenaje. Esto ayuda a planificar el tratamiento adecuado. La coronariografía de ambas arterias es necesario para confirmar el diagnóstico, la anatomía detallada y la presencia de múltiples fístulas (figura 2).
Figura 2. A y B. Fístula desde arteria descendente proximal a tronco pulmonar. C. Fístula desde coronaria derecha proximal.
TRATAMIENTO.
INDICACIONES.
Según las guías europeas de práctica clínica, las fístulas pequeñas tienen un buen pronóstico sin tratamiento. Las fístulas medianas o grandes se asocian con complicaciones a largo plazo (angina, infarto de miocardio, arritmias, insuficiencia cardíaca y endocarditis). La presencia de síntomas, complicaciones y un cortocircuito significativo son las principales indicaciones para el cierre percutáneo o quirúrgico4.
En los pacientes jóvenes asintomáticos con cortocircuito izquierda-derecha pequeño, crecimiento somático normal, y detección incidental de la fístula coronaria en el ecocardiograma y sin dilatación progresiva del vaso de alimentación o las cámaras cardíacas, se puede seguir médicamente con ecocardiograma anual5.
Los adultos con fístulas pequeñas identificadas incidentalmente en la coronariografía sin evidencia de robo coronario también pueden ser seguidos médicamente.
La corrección quirúrgica está indicada en bebés o niños sintomáticos con fístulas complejas grandes, salidas múltiples y tractos extremadamente sinusoidales y en aquellos en los que previamente se ha fallado el cierre transcatéter. La cirugía de las fístulas coronarias se asocia a una baja tasa de morbilidad y mortalidad que oscila entre 0 y 6% (5). Se ha reportado infarto de miocardio en menos del 5% de los casos y existe un riesgo bajo pero significativo de persistencia o recurrencia de la fístula5.
Durante la última década, el cierre transcatéter de las fístulas coronarias se ha convertido en una alternativa efectiva y segura a la cirugía, por lo que, cuando esté disponible, debe considerarse el tratamiento de elección.
TECNICA DE CIERRE PERCUTÁNEO PASO A PASO.
La TAC multidetector proporciona imágenes de alta resolución obteniendo una información anatómica precisa sobre la fístula, la presencia de ramas laterales proximales y distales a su drenaje, y el tamaño de la fístula en varios sitios. Esta información puede ser crucial para planificar el procedimiento en el laboratorio de hemodinámica y reducir el volumen de contraste, el tiempo del procedimiento y la dosis de radiación. Sin embargo, la TAC es un desafío en los niños pequeños debido a las frecuencias cardíacas más rápidas, la respiración y los artefactos de movimiento. También tiene limitaciones en adultos con arrítmias cardíacas3.
Técnica paso a paso5-8:
- Anestesia: La anestesia general es preferible en bebés y niños.
- Acceso vascular: Para una fístula única donde se contempla un implante retrógrado de coils o dispositivo, es adecuado un solo acceso arterial. En adultos con una fístula pequeña desde la arteria coronaria proximal hasta la arteria pulmonar susceptible de cierre con microcoils, el acceso radial es la primera opción (figuras 3 y 4).
Figura 3. Parte izquierda: paciente con fístula pequeña desde arteria descendente anterior a arteria pulmonar (flecha roja). Parte derecha: mismo paciente con 2 trayectos fistulosos (flechas rojas) que desembocan en un colector común (flecha azul) y éste en la arteria pulmonar.
Figura 4. Implante de microcoils en los 2 trayectos fistulosos en el mismo paciente de la figura 3.
En los casos de fístulas grandes y complejas en las que se planifique la formación de una asa arteriovenosa y el implante del dispositivo se va a realizar por vía transvenosa, es necesario tener un acceso venoso adicional al arterial (figuras 5, 6 y 7).
Figura 5. Paciente con fístula desde primera septal a tronco pulmonar (flecha roja) tras cirugía cardíaca.
Figura 6. Implante de dispositivo Amplatzer Vascular Plug II por vía anterógrada tras realizar asa arteriovenosa con guía de angioplastia que se pasó desde arteria septal a tronco pulmonar.
Figura 7. Resultado final tras el implante del Amplatzer Vascular Plug II con oclusión completa de la fístula.
- Se administra heparina a 100 unidades/kg de peso para evitar la formación de trombos inducidos por catéter o alambre-guía durante el procedimiento. Las dosis adicionales de heparina, si el procedimiento se prolonga, se administran mediante la evaluación del tiempo de coagulación activado.
- Se puede empezar el procedimiento por una Inyección de contraste en la raíz aórtica en vista oblicua anterior izquierda (LAO 60° craneal 20°) como proyección inicial que muestra ambas arterias coronarias sin solapamiento de ramas y delinea la anatomía de la fístula.
- La coronariografía selectiva ayuda a delinear mejor la anatomía de la fístula determinando su origen, trayecto y sitio de drenaje, así como en la identificación de fuentes de alimentación únicas o múltiples a la fístula.
- En las fístulas de alto flujo, las ramas coronarias se visualizan mejor mediante angiografía de oclusión con balón proximal o distal.
- La oclusión proximal se lleva a cabo con un catéter-globo colocado dentro del ostium coronario dilatado, preferiblemente en la arteria coronaria proximal. La inyección manual se realiza después del inflado temporal del balón con cuidado para evitar la ruptura del balón.
- La oclusión distal con catéter-globo o balones de oclusión se lleva a cabo después de formar un asa arteriovenosa. La cintura en el globo proporciona información adicional sobre el tamaño de la salida distal. Otra forma de hacer una oclusión distal del balón es introducir un catéter angiográfico Berman hasta el final de la fístula, inflar el balón e inyectar a través de los orificios proximales.
- El principio básico para elegir el sitio de cierre es ocluir la fístula lo más proximalmente posible para evitar un saco largo ciego con posibilidad de formación de trombos grandes que pueden migrar proximalmente a la arteria coronaria donante. Así, en fístulas sin ramas laterales, la oclusión se realiza muy proximalmente (ver figura 7). Sin embargo, en fístulas con múltiples ramas laterales hasta su salida, la oclusión debe hacerse en el punto de salida distal, protegiendo así el flujo en las ramas. Sin embargo, si la embolización se efectúa demasiado distal, el dispositivo de embolización puede migrar inadvertidamente en el vaso o cámara de drenaje. Por lo tanto, es importante que cualquiera que sea la técnica utilizada, la oclusión se efectúe en un punto preciso.
- La formación de una asa arterio-venosa es muy útil para cerrar una fístula a nivel distal cerca del punto de salida. Esto se hace haciendo avanzar un alambre-guía desde el catéter en la raíz aórtica o en la coronaria, a través de la fístula hacia la cámara cardíaca y atrapando la guía desde el extremo venoso. Habitualmente se utiliza una guía Glidewire de 0,035" (Terumo) para cruzar la fístula desde el lado arterial. Si el vaso de alimentación es extremadamente tortuoso, se puede usar una guía coronaria de 0.014 " de punta flexible, a veces apoyado por microcatéteres coronarios para facilitar el avance y proteger la coronaria. Con un lazo estándar se atrapa la guía y se externaliza por el lado venoso para formar un bucle arterio-venoso.
- Para una oclusión más proximal, se puede realizar un cierre anterógrado con un catéter diagnóstico coronario de lúmenes estándar para introducir coils o dispostivos como el AVP-4 (Abbott), o un catéter guía coronario de lúmenes grandes para dispositivos como el AVP I o II (Abbott), o vainas arteriales mayores para dispositivos más grandes.
- Antes de la oclusión final, es una buena práctica ocluir la fístula temporalmente durante 10-15 minutos y buscar cambios en el ECG que sugieran isquemia.
- Una vez finalizado el procedimiento, el ácido acetilsalicílico se continúa durante al menos 6 meses. Además, se administra clopidogrel o warfarina si la fístula se cierra distalmente y hay un flujo lento en el tracto fistuloso después del cierre.
MATERIAL Y DISPOSITIVOS.
El cierre percutáneo de fístulas implica el uso de diferentes tipos de materiales de embolización, como coils de acero inoxidable o micro-coils de platino (figura 4) y distintos tipos de dispositivos de cierre vascular. La técnica empleada está influenciada por varios factores, entre ellos la edad del paciente, la morfología de las arterias nutrientes, su tamaño y grado de tortuosidad, y la ubicación de la conexión fistulosa.
Catéteres: Catéteres coronarios diagnósticos y catéteres guías izquierdo/derecho de Judkins (JL y JR2 y JL3), pigtails, catéteres guía de alto soporte (EBU) y microcatéteres (Cantata [Cook Medical] y Progreat [Terumo Corporation)
Guías: Guías hidrofílicas de 0.035", 0.025" y 0.018" como las Glidewires (Terumo Corporation), y guías coronarias de 0.014".
Oclusores: Coils de embolización, como los coils de liberación controlada (Mreyec Flipper Detach [Cook Medical]), microcoils de platino con fibras de nailon Dacron Hilal y Nester de 0.018" (Cook Medical), dispositivos oclusores Amplatzer I, II I-IV (St. Jude Medical) y MicroVascular Plug (Medtronic).
Vainas largas: vainas de Mullins (Cook Medical), TorqVue Delivery System (St. Jude Medical), Destination (Terumo) o Flexor (Cook Medical)
Balones de oclusión: Berman angiográfico o de presiones, balones de tallaje Amplatzer (St. Jude Medical), y balones Tyshak II (NuMED Corporation)
Lazos y otros dispositivos de recuperación: lazos (eV3 medical) y biotomo (Cook).
PREVENCIÓN Y MANEJO DE LAS COMPLICACIONES.
- Trombosis: La heparinización adecuada con monitorización del tiempo de coagulación de la sangre total activada es ideal para prevenir esta complicación. Las vainas largas y los catéteres guía tienen mayor propensión a la formación de trombos. Si se observa la formación de un trombo en las arterias coronarias, el paciente debe recibir una dosis adicional de heparina. Además, se puede administrar un antagonista del receptor de la glicoproteína plaquetaria IIb/IIIa, si hay trombos grandes. Si hay elevación del segmento ST y evidencia de infarto de miocardio, se debe considerar la trombólisis, la aspiración con catéteres o el implante de stents.
- Disección coronaria: El uso de guías de punta blanda y evitar el uso de fuerza indebida al empujar catéteres pueden prevenir esta complicación. Si la disección no limita el flujo, se puede tratar de manera conservadora; de lo contrario, la disección debe ser tratada con el implante de un stent.
- Arritmias cardíacas: Se pueden prevenir evitando el “damping” del catéter antes de las inyecciones coronarias y la manipulación suave de las guías y catéteres. La mayoría de las arritmias son transitorias.
CUIDADOS POST-PROCEDIMIENTO Y SEGUIMIENTO
La aspirina se continúa durante al menos 6 meses después del procedimiento. En pacientes seleccionados con tractos fistulosos aneurismas muy grandes, si son parte de la arteria coronaria principal, se puede continuar indefinidamente. En tales pacientes, también se añadir clopidogrel, o plantearse la anticoagulación.
Todos los pacientes deben ser seguidos anualmente. Se realiza un ECG en cada visita para buscar cambios isquémicos. En niños mayores y adultos, se recomienda una prueba de esfuerzo para descartar isquemia inducida por el ejercicio. También se aconseja realizar una ecocardiografía para evaluar la función global y regional del ventrículo izquierdo, los flujos residuales a través de la fístula y el remodelado de las cámaras cardíacas. En pacientes con tractos fistulosos grandes, se puede repetir una coronariografía coronaria después de 1 año del procedimiento para estudiar el remodelado de las arterias tras la oclusión de la fístula y asegurar el cierre completo.
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